肌肉萎縮影響呼吸
珍珍譯



醫學上指出:肺是全身各內臟器官疾病的窗口,肺的功能造福於全身,肺的疾病可影嚮全身各個內臟,肺疾病和全身疾病有相互關係,往往使臨床變得錯綜複雜。肺是人體主要的呼吸器官,共可分為兩葉:左葉與右葉。左葉可再依斜裂分為兩葉,右葉依斜裂與水平裂分為三葉。肺的主要功能單位是肺泡,肺泡可和肺泡間的微血管交換氧氣與二氧化碳,進行氣體交換。
空氣以氣體方式,進出肺部 ── 新鮮之空氣不斷之運送至進行呼吸作用之表面處,這二件事合稱為「肺換氣」。氣體藉著擴散之方式,通過肺進行呼吸作用之表面同時肺循環(大量之血液流進及流出肺) 增進溶解之氣體擴散進出肺部微血管。
肺本身沒有肌肉,肺的脹大與縮小是被動的。吸氣時,肋骨上提,橫膈下降,造成胸腔的擴大,空氣就從外界進入肺中;呼氣時,肋骨和橫膈回復到原來的位置,胸腔變小,氣體自肺中壓出到外界。肺和胸腔間有兩層胸膜,可減緩呼吸時和胸壁間的摩擦。
當一個人很吃力「呼」或「吸」,肺部附近其餘的或附屬的肌肉也會受到牽引,附屬的肌肉包括腹部的、胸腔壁及頸部。經過一段時間後,神經和肌肉的失序,可能耗弱所有的肌肉。
在40位神經與肌肉疾病的病例中,有9位是肌肉萎縮症的,在這些是遺傳性的漸進性的失調,會慢慢的在牽動四肢和軀體時,使呼吸肌肉衰弱。脊椎性肌肉萎縮症和許多的其他神經和肌肉的失調者,都有可能導致呼吸問題及心肺的併發症。



目前許多的研究,都一直朝向:找尋肌肉萎縮的基因瑕疵或有關的失調之治療方法發展。通常外科手術和復健可使站立和走路延長一年到五年。持續的生理治療,藉由有執照的物理治療師或由居家護理員協助,這些都可防範關節的攣縮。其間脊椎側彎也是需要密切注意的,有時也須要做外科的矯正。
對於略有脊椎側彎的孩童需要觀察,脊椎側彎是肌肉萎縮症和其他神經與肌肉疾病的失調中,常見的併發症,有些小兒麻痺症的僥存者也會有側彎的現象。脊椎彎曲它阻T胸部完全的舒展,會導致呼吸能力的喪失。
脊椎側彎是因支撐脊椎的肌肉耗弱所致。在診療中會檢查你的孩子的側彎度數,可能藉由X光,檢出彎曲的程度。在成長中的孩子,有時彎曲的速度快得驚人,故瞭解彎曲程度,對他們來說是非常重要的。
肌肉萎縮症的患者,約有90%的孩童有明顯的脊椎側彎,有超過90%的孩童有嚴重的早期脊椎肌肉萎縮。所以維持脊椎挺直,不只是可使孩子舒服的坐,也可避免臥床,並可減緩呼吸困難的進展。
選擇外科手術的時機是很重要的,當孩子在肺部健康情況好時動手術,能順利完成,也可減低併發症的可能性。脊椎側彎手術必須經家庭諮詢、復健科,呼吸胸腔科和矯形(整形)科醫生共同會診。拉直側彎的脊椎,可減緩肺能量的喪失衰退。如果不手術的話,能量每年約衰退20%,手術後每年衰退5%。
階段性的評估你的孩子的呼吸情況,能幫助你的呼吸胸腔科的醫生,決定何時開始做肺部的特殊治療,接受仔細的審視、生理檢驗和肺功能檢試,就可定出為符合你的孩子特別需求和個別的護理計劃了。



呼吸護理 ── 何時開始肺部評估
當診斷出是肌肉萎縮症或脊椎性肌肉萎縮症時,就應做呼吸肌肉的評估,這可做為日後參考比較的依據。
很可能你的孩子的肺功能,依他的年齡、身高、體重來說是正常的,但是一份完整的肺部資料紀錄,能給呼吸胸腔科的醫生,瞭解你的孩子在呼吸肌肉衰退前的呼吸情況。
客觀的評估你的孩子的肺功能,約需一年做一次到六次,頻率要視你的孩子的肌肉萎縮的類型和他的年齡及病史。在看診前醫生會考慮決定是否這次要做呼吸、肺功能的檢試,那麼出來的結果,就可在這次的門診中可以和家長共同討論。
如果肺功能問題確實出現了,肺功能的檢驗是必須的,檢驗的結果,將有助於醫師提出特別針對你的孩子,設計出呼吸護理。
患有神經和肌肉失調的孩子,他們的運動能量會很少,如同我們大部分的成長中的孩童一樣,但也不能像我們所稱的「呼吸困難」如此嚴重。
可能他們有睡眠或專注的困擾、右頭痛和其他類似問題,這些都是呼吸困難的線索。如果你的孩子開始有這些徵兆,趕快帶他去看呼吸胸腔科的門診,讓專門的醫生診治。
對許多肌肉萎縮症患童,開始不能換氣(吸入、呼出空氣)或進行得很緩慢。往往被誤認為是有其他的病症。短促的呼吸,缺氧還不致於很快發生,反而是疲勞、睡不安穩、惡夢、恐懼黑夜、頭痛等情形會發生,事實上夜間換氣不順是首要問題,夜間呼吸本來就是比較緩和遲慢,再者當你平躺下時,腹部頂著橫隔膜。
焦慮、困惑、沒胃口、體重下滑也是換氣不順的可能訊號,說話聲音變微弱、咳嗽聲變弱都顯示呼吸肌肉正常喪失力量。
有以上任何症狀發生,必須告訴你的醫生,早些提出對診斷、健康和復健都有很大的幫助及改善。



避免嚴重的併發症
當肌肉衰弱發生時,肺部的病菌和病毒感染有可能導致嚴重的病情,如肺炎。因為肌肉萎縮症的孩童較一般的孩童,在肺部累積較多的黏液,黏液又因感染而變濃稠,但他們的咳痰功能減弱,又沒足堣O量咳出痰,可能就會阻塞空氣通道。
阻塞空氣通道就可能導致肺部崩潰。在診斷肺炎或肺葉塌陷時,依據拍攝的X光片來判斷,這些嚴重的併發症就需要聯繫神經科、呼吸胸腔科和內兒科的醫師共同會診。
觀察仔細的父母和醫療團隊,可以避免肺炎和肺葉塌陷的一些橫生枝節,他們會在早期積極的治療呼吸道的疾病及審視肺功能。
長時間定期的肺部評估,可幫助醫療團隊醫治你的孩子及預防、降低併發症的發生。在嚴重的併發症發生時,呼吸胸腔醫師可用呼吸治療法,以使病人不須住院而維持穩定的呼吸。



呼吸訓練 
呼吸的進行主要是橫隔膜和肋間隔的肌肉運動,使肺擴張、收縮;進行性肌肉萎縮症的患童,因肌肉較弱,或因病情的加劇,呼吸力就愈來愈弱,甚至呼吸機能衰退,這時常會伴有劇咳,想把氣管內的痰咳出來;也容易引起肺炎,所以要特別注意『呼吸』訓練。 
呼吸訓練的方法: 
(A)呼吸訓練 目的是使患者能有較大功率的吸法。
(1) 發聲訓練:發『啊』的音,練習自腹部發音,盡量長而持續。
(2) 縮口呼吸:緩緩吐氣的深呼吸。
(3) 深呼吸:深、緩的呼吸法 (訓練胸部的柔軟性)。
(4) 腹式呼吸:由鼻吸氣至腹部,腹部凸起,由嘴吐氣,腹部凹陷(可訓練橫隔膜,又因腹式 呼吸使用腹肌,可減輕橫隔膜的負擔,著重在使用橫隔膜,代替輔助肌肉以達到最大吸 氣量 , 可減緩呼吸速率)。
初步練習:仰臥將手放在腹部,吸氣使手跟著浮上。
進階訓練:習慣後,腹部可放1∼2公斤的東西,例如枕頭,請旁觀者注意其是否正確浮上。
完成訓練:不但仰臥、坐、站均以此方法呼吸。
通常物理治療師會教導患者腹式呼吸、圓脣吐氣及呼吸節律等,使病人氣體交換功能更為有效。
註:腹式呼吸不只會鬆弛肌肉,也能鬆弛您的精神狀態,對肩膀酸痛、腰痛、背痛、便秘也具有效果。 


(B)維持胸部可動性 預防胸廓變形,深呼吸可作為方法之一,還有徒手胸廓伸張和用手壓迫胸廓等方法。
(C)排痰訓練 肺活量只有30%、痰多、併肺炎時要學習體位排痰法,配合手壓胸腹咳痰助其吐出。
物理治療師會教導姿勢引流和叩擊,有助於幫助患者排除肺部積痰。
(D)支架、輪椅及輔具 輕便的塑膠支架可以預防關節變形,也可以協助病童繼續獨立行走一段時間。背架的使用可增進坐姿維持。當無法行走時就要使用輪椅,坐姿不穩者要加固定帶或其他配件。無力推動輪椅者可使用電動輪椅。輔具的使用可增進手部功能,日常生活自我照顧,及解決位移問題。 
(E)手術 外科手術可使攣縮的肌肉放鬆以延長走路的時間,通常以後跟肌腱鬆弛術及肌腱轉移較常見。嚴重的脊椎側彎也使用手術矯正。但術前、後必須配合完整的復健計畫及支架裝配,才能達到目的。 
(F)復健治療 包括衛教、物理治療、職能治療、營養諮詢、心理復健、呼吸治療等。物理治療的心肺功能訓練可使得患者的體能及運動耐力增加。職能治療利用日常生活的簡化、再訓練使得患者生活更獨立。營養諮詢可幫助病人獲得充分的營養,以免因營養不足而導致呼吸肌更無力。心理復健有助於病人重新認識自己,重拾自信。呼吸治療則可減輕病人呼吸困難之症狀,有助病人的舒適感等。



健康的生活方式是防止呼吸困難之鑰
患有肌肉萎縮症的孩童,儘量避免因肺感染或呼吸困難而住院,早期而有效的肺部復健是重要的。
*肥胖一定要避免 因為過重會限制呼吸,經常飲用大餐,會加重這個問題。父母親可以透過減餐的方式,經由節食營養師的諮詢,建立吃得營養習慣。
*避開太高溫或太低溫、太潮溼或太乾燥的地方,也避免人群擁擠的地方 這樣可以減低你的孩子暴露在致使呼吸道感染的細菌中
*深呼吸和咳嗽 會清除肺部累積黏液而產生的自然機制。
*鎮咳劑和鎮靜劑要避免使用 尤其在夜晚睡眠時,這些也是干擾肺部清洗黏液的能力。
*上呼吸道感染要即早注意 上呼吸道感染初期是鼻塞、流鼻水。由於腫塊和分泌物,易產生無法用鼻呼吸的情況,隨著肌肉的疼痛和疲累,可能發生輕微的發燒,有時會顯得沒胃口。
*父母要鼓勵孩子要多喝水 水份有助於稀釋黏液的濃度,便於清除。濃稠的黏液,會卡在氣管導致呼吸道、肺部的併發症。
*體溫也要注意 退燒藥需遵照醫師的指示服用,可使用一些鼻塞噴劑,減少鼻塞的分泌物,減輕鼻塞的痛苦。有時5∼7天的輕微呼吸道感染,產生的症狀包括聲啞、咳嗽、發燒。
*嚴重感冒是病毒感染 如果不是細菌感染,因此抗生素是無效的,如果體溫升高,可能是第二類型的病菌感染喉嚨或耳朵,如有發高燒時則需要醫師的治療。
*免疫系統的能力需要提升 適當地施打疫苗是必須的。
*要避免過度的肌肉疲勞 但是在無痛、無疲累、能承受的範圍內的肌肉活動是必要的。


有健康的生活方式才能延長肺部的穩定,較不容易肺部感染、痰較易咳出,日常生活的活動較不會喘,運動耐力增加,能從事的活動變廣,對自己更有自信,生活品質也會更好。