何謂小兒麻痺症候群

前言
小兒麻痺多發生在幼兒或年輕人身上。由於病毒侵犯脊髓的運動神經元（即神經細胞），所造成的肢體麻痺、肌力不均衡，在生長期又往往因使用不當，保護不週而漸漸導致兩腿長度不等、關節攣縮、脊椎側彎等等。故醫療人員特別重視患者定期追蹤、檢查、治療及復健。當小兒麻痺患者走過漫長艱苦的奮鬥歲月，努力克服殘障、甚至掙脫支架。以較遜的肢體功能及儀表在社會上與人競爭，贏得一席立足，並成家立業。醫護人員們也為他們能復健成功而沾沾自喜，甚至認為成年後的小兒麻痺患者，僅存有運動障礙的後遺症，病情再也不會惡化，使得病人及家屬都因而鬆懈下來。
直至1979年以後，美國有許多所謂「小兒麻痺後遺症」者開始因身體不適而頻頻求醫，包括了容易疲勞、肌力減退、關節疼痛、夜間呼吸困難、容易跌倒，甚至發生骨折等等，才又使醫療界重新正視這個領域。當1983及1984年相繼有關小兒麻痺後期對患者的影響研究報告，更使不少患者及家屬感到可能要面對二度殘障威脅的恐慌。
國內的小兒麻痺患者據相關醫學單位估算應在七萬至十萬左右，大部份年齡已屆三、四十歲。在未來十年中，也有不少人將會要面對這些小兒麻痺後期所出現的一些症狀而煩惱。正確的瞭解對預防、治療及身心調適都十分重要，可以去除不必要的恐懼與氣餒，值得患者及家屬的正視。
何謂小兒麻痺後期症候群（Post Polio Syndrome）
「小兒麻痺後期症候群」顧名思義，就是小兒麻痺症發生多年以後所出現的一些症候群，通常發病二、三十年之後漸漸出現，雖然非所有的症狀都會在同一個人身上出現，但若不加以治療或調整，情況會日漸惡化，使得身體功能退步。許多患者不得不改變工作，甚至失去工作。
以下是最常見出現的症狀及其對策：
?容易疲倦
不尋常的疲倦在部份患者十分嚴重，有的人不得不在中午甚至在工作當中停下來休息，或躺下來就睡著了。這種無法解釋的疲倦有時像感冒一樣使人渾身痠軟，要臥床休息一、兩日才恢復過來。通常疲倦是使用過度的徵兆，必須再評估瞭解自己的體能狀況而重新調整 。
?肌肉痠痛及漸進性無力
小兒麻痺造成的部份肌肉無力會增加肌肉群的整體負荷導致使用過度（overuse）。成人後因行動較不便，使得大多數患者都從事較靜態生活及工作，也會使肌肉因使用不足（disuse）而萎縮或耐力降低。當初因病所致脊髓前角運動細胞數目減少，而由剩下來的神經元接管其它失去神經的肌纖維所產生的大型運動單元（large motor-unit）亦因長期不勝負荷而提早老化，造成種種功能障礙（dysfunction）。
使用過度所呈現的痠痛、無力必須降低使用量，經過熱敷及口服消炎鎮痛藥物通常可得到改善。使用不足所致的肌力及耐力減退，必須經過有計畫漸進式的訓練才可恢復。至於如何減少運動神經元的老化，目前未有立竿見影的對策，只有透過各種支架、拐杖、步行輔助器的正確使用及省力化的工作方式……等等，以減少超載而期待身體得到適當的保養而延緩老化。
?骨骼問題
小兒麻痺所產生的肌肉無力或伸、屈肌的肌力不平衡等，常會引起關節附近的韌帶被拉鬆，關節就會變形、磨損，或提早退化、引起疼痛。最常見的疼痛是發生在膝關節，股四頭肌及膝屈肌的無力造成膝關節過度後屈，若患者不穿支架加以固定保護，退化就會更早產生。髖關節磨損或脫臼，腳發育不良變形在步行時所出現的疼痛亦相當普遍。
脊椎側彎是小兒麻痺患者常見的後遺症，無論是因為背部或髖部肌肉無力，或是兩腿長度相差太多，使患者走路時軀幹上下左右搖晃，很容易導致關節退化及疼痛。
長期使用拐杖行走者上肢關節因使用過度而出現疼痛。有時還會因姿勢不當導致手腕的正中神經被壓迫，手肘的橈骨神經被壓迫，甚至臂叢神經被壓迫而加重手部肌肉萎縮，出現麻痛。
適當地配備各種保護式支架，拐杖的長度及使用方式也要合宜，必要時改用輪椅式或其他輔助器，可以減少關節的磨損。疼痛可經口服消炎鎮痛藥、適當的休息及物理治療（如短波、微波、超音波、干擾波、低能量鐳射等）也是很奏效的 。
肌肉無力會造成骨骼發育變差及容易發生骨質疏鬆。輕微的外力或跌倒很容易導致骨折，包括了四肢及脊椎。加強肌力訓練，尤其是背脊，並適當攝取鈣質可減少骨質疏鬆 。
?血管問題
小兒麻痺患者常會感到四肢冰冷，稍一遇到寒冷或長期處在較冷的空調環境，不僅會手腳變紫，更感到使不出力。這是由於脊髓交感神經細胞（intermedio-lateral cell column）受損害而降低交感神經支配的血管收縮作用，遇到降溫就無法立刻有效收縮血管避免損失熱。肌肉無力使血液循環變差，靜脈瘀血也讓肢體溫度降低。溫度降低又造成神經傳導變慢，肌梭啟動收縮時間延長，肌肉的黏性增加，肌纖維細胞膜的不反應期也更長，因此也就感到肌肉無力，這些症狀會隨年齡而增加。曾有研究報告小兒麻痺後期症候群患者中22%較嚴重者會有高血壓症（血壓超過140/95毫米汞柱）。必須要注意保暖配備如毛襪、手套、暖袋等等。
?呼吸問題
小兒麻痺患者若在急性期曾有出現過延髓呼吸中樞麻痺，侵犯腦神經第九、十、十二對造成咽、喉、舌功能障礙或四肢麻痺，曾用過呼吸器的人，即使後來恢復了，亦很容易在後期重新出現呼吸功能衰退。部份患者肋間肌無力或併有脊髓側彎嚴重者，亦常會出現呼吸量不足。常見的症狀包括失眠、不安、惡夢、驚醒，或早上起床出現頭痛、昏沉、注意力無法集中，甚至在日間打瞌睡等，都可能是晚上睡覺時呼吸量不夠，引起缺氧（hypoxia）及血中二氧化碳過高（hypercarbia）。其實這類患者在日間工作或運動也常會感到吃力、氣喘。這是呼吸量不足的早期訊號，應及早作肺功能檢查。可訓練患者學習青蛙呼吸（frog breathing），即用舌、咽吞氣或呼吸（glosso-pharyngeal breathing）。必要時可在夜間使用各種呼吸輔助器，以免腦缺氧。乘坐飛機或到高山旅行更要小心預防突發性缺氧，需自備呼吸輔助器。上呼吸道感染要及早治療，以免併發肺炎、肺積水、肺擴張不全、氣管炎等併發症，並學習採用體位性引流（postural drainage）將痰排出。此類呼吸不足病患也常會併發高血壓症 。
?肥胖症
小兒麻痺患者因行動較為不便，宜採靜態式生活。成人後往往連步行時間都減少許多，都幾乎以車代步，若飲食沒有注意控制，很容易體重直線上升。肥胖不僅造成行動不便，影響活動力，也是造成高血壓、心臟病及糖尿病等等的危險因子。台灣地區生活日益富裕，四十多歲的小兒麻痺倖存者罹患心臟冠狀動脈疾病、腦中風等已經出現。因此，除了營養均衡，維他命、纖維質及鈣質攝取量要足夠外，每日熱量攝取要以工作消耗及體重做指標 ，以免肥胖症出現。事實上維持體重在標準以下的百分之十至二十是較理想，因為小兒麻痺患者肌肉及骨骼重量較正常人為低。
小兒麻痺後期症候群的發生原因
並不是每一位小兒麻痺症患者都會出現上述的症狀，研究顯示，最容易出現小兒麻痺後期症候群的人包括了：
1. 小兒麻痺症罹患已有三、四十年以上之患者。
2. 感染時症狀嚴重需要住院治療者。
3. 感染時四肢都出現過無力、麻痺之患者。
4. 感染時曾用過呼吸器者。
通常小兒麻痺症患者愈年幼罹病，其症狀通常較年長患者為輕。據報告台灣之小兒麻痺患者百分之九十五都是在三歲前即感染，許多患者僅後遺一、兩個肢體的無力或麻痺，且以下肢最為普遍。發病時有呼吸障礙尚能生存者不多見。將來發生小兒麻痺後期症候群是否與美國患者一樣，則有必要進一步觀察與分析。
關於這些後期症候群發生的原因，學者專家提出了數種理論，包括：
1. 潛伏在人體的小兒麻痺病毒死灰復燃，再度致病。
雖然在動物身上曾看到小兒麻痺病毒造成持續無症狀的感染，但這種情況在人類研究上從未見過。
2. 細胞性免疫系統的缺陷。
曾有研究者（Dalakas and co-workers）發現小兒麻痺後期症候群患者在其切片檢查中找到淋巴球反應，在腦脊髓液（CSF）亦出現免疫球蛋白的oligoclonal bands，而在沒有後期症候群之小兒麻痺患者則不會。但沒有其他研究者曾找到同樣的發現來支持此假說。臨床試驗以壓抑免疫藥物治療並不能改善小兒麻痺後期症候群所呈現之症狀。
3. 神經肌肉接合處功能障礙。
曾有學者懷疑小兒麻痺後期症候群患者是否因發生脊髓側索硬化症（ALS-Amyelotrophic laternal sclerosis ）而導致肌肉無力、萎縮，甚至出現新的上神經元病變症狀，呼吸困難等等。在肌電圖及肌肉切片研究上並不支持此項假設。
4. 運動神經元的負荷過度引起功能障礙（圖一）
脊髓前角的運動神經細胞正常時可藉著本身發出的神經纖維，支配一定數目的肌肉細胞（視肌肉性質不同，精細的僅支配數個，粗大的如背肌可達數百個肌肉細胞）。由於小兒麻痺使某些前角細胞被破壞，其原來支配的肌肉細胞，漸由其他殘存的神經元細胞接管，已達運動代償功能。結果是使運動神經元變大，在肌電圖檢查中可見巨大波（giant wave）。這些長期負荷超載的運動神經元，隨著病人年齡日漸增加，出現代謝及營養不足而易退化，造成了新的肌肉無力。這種現象可由肌電圖檢查間接證明，因為症狀發生常出現在載重的下肢，原來侵犯最嚴重的肢體，使用效率不佳或步行姿勢不當增加肌肉收縮的患者。
5. 相對正常人而言，小兒麻痺與其他神經肌肉病變患者一樣會提早老化（圖二）
正常的老化過程會發生在每一個人身上。小兒麻痺患者年輕時，為了求獨立，甚至丟棄支架，容易造成肌肉使用過度韌帶拉鬆，關節負荷過度而提早退化等等，使得他們較一般正常人更早老化。各項症狀提早出現，也更為嚴重。
圖一： 小兒麻痺症對運動神經元之急性及慢性影響，受到小兒麻痺病毒侵犯之脊髓前角運動神經細胞一部份完全恢復，另一部份破壞死亡後由鄰近正常之運動神經細胞長出神經軸突接管其肌肉纖維，形成巨大之運動神經元。這些「過度負荷」之運動神經元會提早老化，使小兒麻痺患者在晚期再度出現新的肌力退化。
圖二： 小兒麻痺後期症候群中，最可能造成神經肌肉及肌肉骨骼各種併發症之三種原因及其相互關係。