早期裘馨氏肌肉萎縮症
本文譯自美國 Physical therapy management of muscular dystrophy
取得The Parent Project for Muscular Dystrophy Research,Inc 同意翻譯
周文博　譯

「早期」的定義
早期是指從得到診斷的時候開始（2∼6歲）一直到有明顯的功能喪失發生（6∼10歲）。
早期特徵
一般性特徵
1.     協調動作：在孩子的特定年齡可能出現協調遲緩的問題，因為髖部與肩部四週的肌肉力量減低，使得孩子的平衡活動很難做出來，最後導致明顯缺乏協調，在這個階段，精細的動作技巧尚未受到侵犯。
2.     粗（大）動作活動：這是一些需要一組肌肉一致工作的活動（例如爬樓梯、從地板上站起來、舉物品高過頭位置），因為髖部、肩部的近端肌肉早期就開始無力，因此活動起來較慢而且較費力。
3.     行走：走路走得慢，走久了又累，跑與跳顯得不協調，而且比較慢。

特殊性特徵（無力）
1.     下肢無力的肌肉。包括：股四頭肌（大腿前面的肌肉）、臀肌、脛前肌與腓骨肌（踝關節內側與外側的肌肉）。孩童表現出來的是爬樓梯很吃力，很困難從坐在地板上站起來，走路時可能經歷過被自己腳趾拌倒的經驗。
2.     上肢無力的肌肉。包括：穩定肩部的肌肉、抬高上臂的肌肉、彎曲肘關節的肌肉等。因為孩童的肩部，手肘都軟弱無力，父母想從腋下將小孩抱起來時會感到困難。小孩想要拉住東西或是用力推（抵）住一個東西站起來也很困難，想撿任何有重量的東西都無法做到。
3.     身體軀幹無力的肌肉。包括：下背部的肌肉、胃部肌肉（腹肌）。要從躺著的位置無力坐起來，常要先翻到側睡才能坐起來，如果身體前彎想再站直也很困難。

針對處理早期無力的活動原則
別忘了你要面對的是一個小孩子，他喜歡玩，討厭做無聊的事。
1.    加強身體近端的肌肉力量
a.     摔角：工作人員都知道摔角是男孩子都喜愛的活動，如果環境安全加上大人對肌肉萎縮症了解，摔角是一項理想的活動。爬行的姿勢幫忙加強臀部與肩部兩方面的肌力，而且幫忙孩子的平衡反應。
b.     用手和膝蓋賽跑，螃蟹爬行，跪著走路，以及獨輪手推車的姿勢。
c.     騎腳踏車：開始先訓練踩輪子，待平衡進步後再往前進。
d.     游泳：早點學會游泳，不只是對手臂、雙腿和身體軀幹的肌肉有利，而且換氣呼吸也是一項極佳的技巧。
e.    體操性的球上活動。
f.     空手道或其他中國功夫，這些都會加強孩子的平衡和自信心。
g.    玩接球、打籃球、踢足球。

2.    預防肌肉的加速衰弱
在肌肉疾病中的肌無力是最難處理的部份，你會碰到的首要之一的「平衡動作」（balancing acts）。平衡介於鼓勵你的孩子做所有他能做的，可是又要注意超過那一點就會疲勞，下面是一些有用的指導原則：
a.     活動中經常休息，包括所有孩子的玩伴或兄弟姊妹都要休息，以免讓孩子感覺自己與別人有隔離感。
b.     如果活動後第二天早上醒來，孩子覺得僵硬和酸痛而且持續超過30分鐘，那就是活動過度了，只要減少一點活動再試一次。
c.    開始做容易的，慢慢再加新的活動。

3.    平衡肌力
大多數的人生下來不是以右手為主，就是以左手為主，你的孩子也不例外，若把需要用雙手、雙腿肌肉的活動混在一起，那就會使肌肉在平衡形式下發展。
a.    游泳
b.    騎腳踏車
c.    中國功夫
這些建議你不需要全部都全做，挑選一些對你或你家人的時間，安排上沒有過度的壓力，而且又是有趣的活動，這些活動應該是很好玩，不會讓孩子覺得是一項非做不可的工作；若是有指導的人員參與，最好這個人要了解這種疾病而且願意且有耐心，能激勵病人的有心人。
當你的孩子在發育過程中，你要知道每個年齡層的正常發展里程碑，這種疾病的孩童可能不會像其他同年齡的孩子很早就會做某些活動，也可能不像他們做得那麼好，但是不要假定他們就是不會做。

維持肌肉柔軟度
維持肌肉的良好柔軟度是最重要不過的事，這是處理裘馨氏肌肉萎縮症，碰到的第二重要「平衡動作」，一方面要訓練孩子的柔軟度，足以預防肌肉緊縮，另一方面要了解伸展運動的技巧，避免對肌肉產生損傷。
在肌肉萎縮症進行中，每個階段會變緊的地方都集中在某些關節。這些肌肉變緊不只是因為沒有使用而是疾病的本身使纖維組織增加，因此肌肉的延展性變差。

早期重點放置的肌肉群與關節
腿部／關節
1.     腓腸肌（小腿後面的肌群）／踝關節往上的背屈動作因為肌肉緊縮而受限制。
2.    臀屈肌／因為它的緊縮使臀部伸直受限制。
3.    骼脛束變緊／臀部內收的動作受限制。
踝關節與臀部髖關節的正常動度
1.    踝關節：從中間90度的位置向下稱蹠屈，有40∼70度的動度，這個動度在早期通常不會有問題，問題出在背屈，也就是指把腳趾向小腿方向動，這個動作從中間90度往上，應有20∼30度的動度，若這個動度失去了，孩子開始用腳尖走路，使得重心轉移，上樓梯困難。腓腸肌是無延展性組織主要貯藏之所在地。
2.     臀部髖關節：臀部有二個動作受限，第一個是髖關節伸直的動作，這種情形就是橫過臗關節前面的肌肉緊縮了，也就是髖屈肌。為了適應腿部和身體軀幹的無力，孩子採取較凹陷腰部的姿勢（即肚子往前挺），髖屈肌就變緊了。
骼脛束是使髖關節變緊的第二個結構，很難評估也難牽拉伸展。正常動度與伸展運動，及處理肌肉緊縮的一些活動以後再進行討論。（請參考本手冊85頁）

早期伸展運動的指南
1.    跟孩子一起做伸展運動，讓孩子儘量自己做。
2.     維持一種姿勢長久一點，對伸展的效果最好，再加上輔具或是坐姿維持在一個特別的姿勢，它使肌肉處於中等度的拉長狀態下，維持一段時間。
3.     注意孩子最喜愛的，最常採取的姿勢（例如：坐的時候，一條腿彎著壓在身體底下，站的時候都只用一條腿著力）為了預防早期緊縮的發生或肌力不平衡，要鼓勵孩子採取相反的姿勢，也就是說不要彎腳壓在身體底下，站立要用雙腳著力。
4.     把伸展運動養成習慣每天要做，孩子就不會畏懼，如果做得很有成就，絕不要以一天不做來當成獎勵的條件。

伸展運動的訣竅
1.     腓腸肌的伸展運動（腳跟腱）：要伸展這組肌肉蠻難的，最容易的方法就是每天做，早點開始讓孩子自己做。
（請參考本手冊75∼76、83頁）
輔具：另外一個有效的選擇就是做一個包括足部與踝關節的夜間支架。
2.     臀屈肌的伸展運動：骨盆的正確固定是正確伸展運動的訣竅。
（請參考本手冊76∼77、84頁）
3.    骼脛束（大腿外側的腱膜，稱IT Band）：自己做這條腱膜的伸展動作相當不容易，若是做臀屈肌的伸展動作做得正確，骼脛束也可得到額外的被增加柔軟的收獲，同樣的這個技巧也要好好固定骨盆。
（請參考本手冊85頁）

不同年齡層的適當里程碑
小孩子在 3∼6 歲就會做各種不同的動作技巧，要達到這個地步需要這個孩子的平衡、力量、協調和神經系統平行發展，這些對肌肉萎縮症的孩子來說，若不特別費心是很難做到的。（有些動作是做不到的。）
主要的是認識什麼是里程碑而且誘導出孩子的潛力做到他能做出最好的動作技巧，長遠來說，這些技巧加強了孩子在其他活動方面的平衡和協調。
1.    三歲的里程碑
雙腳跳、騎三輪車、往上丟球
2.    四歲的里程碑
單腳跳、跳躍的動作、接球
3.    五歲的里程碑
雙腳交互跳躍

埵韭薊洩p之要點總結
1.    力量
?藉由合於年齡的遊戲或功能性活動來加強。
?休息次數要多。
?近端肌肉（接近軀幹的肌肉群）是關鍵。
2.    協調與平衡
明瞭適齡的發展特質。
3.    柔軟度（彈性、活動性）
小腿肚（小腿後側）的肌肉，彎髖部的肌肉，以及髂脛束。
4.    支架
?踝足支架／夜間支架。
?鞋內的矯形用品。
5.    營養
良好的營養對每個小孩都重要。這些小孩需要適當的能源來從事對他們來說更耗力氣的日常活動。
儘量避免用食物當獎勵品，隨著活動程度的減低，體重的增加就成了重擔，如果這個孩子只喜歡吃的獎勵，體重增加可能就會變成孩子與你共同的負擔。

6.    評估
一開始就要找一位好的物理治療師，這位治療師要能給你的孩子做徹底的評估而且教你如何觀測孩子的進展。
在頭幾年裡，一位兒童物理治療師比較合適，因為他們接受過早期發展方面的訓練，在發展的階段方面會特別留意。
好好地跟物理治療師學習，你跟小孩相處的時間會遠遠地多於物理治療師能給孩子做治療的時間。

建議的頻率：
2∼4歲：    一開始先做第一次評估，再加上 2∼3 堂指導課，以後每六個月做一次追蹤評估及按進展狀況做新技巧的指導。
4∼7歲：    如果出現了肌肉縮緊的現象，最好每 6∼8 週就追蹤以便重新評估。物理治療師也可以決定此時是否需要採取更進一步的做法。