肌肉萎縮症併發症的處理
摘自ZSZ筋ЖЗЬ①иュ－症
林麗容 譯 ／ 季力偉 整理
呼吸機能衰退
進行性肌肉萎縮症在病況進行時，腳踝的肌肉漸萎縮，肋肌肉和橫隔膜有障礙時，則呼吸運動會因肌肉的衰退，成為呼吸變弱，呼吸機能衰退。
呼吸衰退一般都是緩慢進行的，也有可能急速變化，依個人而有不同，脊椎極端變形、胸廓變形、營養較差，都會加速呼吸能力惡化。
通常早晨起床後的共同症狀是頭痛、頭重感、指甲及口唇呈紫色，睡覺起來感到不舒服，有這些症狀可懷疑似呼吸衰退，應早去找醫生作適切的對應，冷汗、全身倦怠感、頻脈（脈搏加速）或呼吸困難，也是呼吸衰退常見的症狀，要特別注意。
當然，首先是要到醫院去應診，或選擇神經內科、整形外科、小兒科或復健科的醫師。為防止呼吸衰退或異化，即使坐輪椅者也要不斷作起立訓練、步行訓練及腹部呼吸訓練，如此脊柱及胸廓的變形減慢，呼吸衰退的進行也會減慢，充分營養補給這些都可減緩呼吸衰退的進行，急性惡化期，則是因流行性感冒、肺炎、誤嚥使氣管閉塞，而呼吸狀態呈惡化而來的。
（流行性）感冒症候群
進行性肌肉萎縮症患者特別容易感染，包括鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、氣管炎或者併發症，有些是細菌感染，有時寒冷也是原因，體力差時就容易罹患，其症狀：打噴嚏、鼻塞、咳嗽、喉嚨痛、發燒、畏寒、嘔吐、腹瀉等。
治療的第一點，就是安靜，暫時休息或請假，特別是痰多清不乾淨時，應儘早到醫院去診療，得到適當的生活指導和服藥，若轉變為肺炎更要馬上住院。
流行期即使沒有感冒，出外歸來時一定要漱口，咽頭痛時更要整天漱口數次，以防病情加重。
肌肉萎縮症患者，比健康者對寒冷敏感，保溫是很重要的，保持室溫在
24∼25oC，最好在夏天使用冷氣或電風扇，勿過於冷，有流汗就要擦乾，汗濕的衣物或床單馬上要換洗。均衡的飲食，每日適量的飲水，增強身體的抵抗力是首要當務之急。
對進行性肌肉萎縮症患者來說，感冒的最大問題就是痰，可向醫院或家庭醫師給予抗生素或咳痰溶解劑、氣管擴張劑等服用，吸入蒸氣讓氣管濕潤，較方便排痰，排痰的姿勢（被褥捲成山丘狀，使臀部能提高
30
度的姿態趴著）家人輕輕由下而上拍打背部，可一日數回，但為防止嘔吐，吃飯前後不要實行。
心臟衰弱
進行性肌肉萎縮症患者心臟的肌肉變化，慢慢進行，身體各器官所受輸的血液量會漸呈不足，這就稱為心臟衰弱疾病。
心臟衰弱症狀是，身體移動時胸部痛苦、呼吸困難、心悸亢進、頻脈（心博數達
100
次／分以上）、泡沫狀痰、浮腫、尿少、食慾不振等，如有此種情況，應儘早到醫院診治，醫生會做心電圖、胸部
X
光攝影、心音測驗等檢驗。若心臟有問題，醫生會指示家人，生活上的指導，例如不要外出、保持心身的安靜、限制水分攝取、限鹽（每日約
1
茶匙左右），減少心臟的負荷，醫師也可能給強心劑或利尿劑作正規的服用。
心臟衰弱的預防是減少身體不必要的移動，所以運動訓練的內容和次數都要特別和醫生協商。
急性胃擴張
急性胃擴張即胃忽然擴大，並非吃太多食物，就感到反胃，吐出一點感覺會好一點，但一會兒又開始，這種狀態持續下來，甚至會吐黃綠色的黏液（胃液和膽汁的混和）。
急性胃擴張時，停止食物攝取，馬上到醫院診治，醫生會通胃管來抽取胃內的溶液，防止嘔吐，然後打點滴來補充養份及水份。
此症的預防，是營養的攝取應注意平衡，勿一次吃太多食物，每日分
5∼6
次少量多餐的進食，餐後短時間坐一下，讓空氣吐出來，休息之後，右側臥休息約
30 分鐘。
脊椎變形嚴重的進行性肌肉萎縮症患者較易引起急性胃擴張症，故應注意。
便秘
因腹肌力、消化系統運動力減弱，加上水份攝取不足，進行性肌肉萎縮症患者易引起便秘，有時是外出、外宿時因精神較緊張也易引起便秘。
若長時期便秘、腹部膨脹、嘔吐、食慾不振，會使營養惡化，故不可忽視。
腹瀉
腹瀉的原因，可能是食物中毒、暴飲暴食、腹部受寒、精神緊張、牛乳喝過多或瀉劑服用過多所引起。
有腹瀉的狀況時，首先要注意保暖腹部、休息、避吃不易消化的食物，吃稀飯也是好辦法。若持續腹瀉則可能呈脫水狀態，皮膚乾燥，尿量減少，應到醫院診治，醫生會替他打點滴補充水份、養份，止瀉劑的服用特別和醫生協商，吃太多會引起便秘，故一定依醫生指示的份量服用，腹瀉時，肛門部位容易受污染，皮膚一再濕潤易引起褥瘡，故每次都要確實清拭。
其它的消化器官症狀
?口腔發炎－胃腸狀況不好的先兆，隨時保持口腔的潔淨，常常漱口，規律的飲食習慣，少吃刺激性食物都可避免發生口腔炎，不嚴重時，可擦用口腔炎軟膏。
?吞嚥困難－嚥下肌有障礙時會發生，很可能會引起誤嚥和窒息，如早發現嚥食有困難時，米飯要煮軟一點，或吃粥也行，副食儘可能切細、磨碎或攪爛，使用果汁機來打碎，成流質進食比較好。食後勿忘漱口或飲水清潔口腔。
?胃部不適或腹部不適－暴飲暴食、吞氣（吞入太多空氣）、便秘等會引起此症。外出外宿的精神緊張、床、桌子壓迫腹部也有可能發生。若是過量飲食引起的，就注意少吃一點，或改變飲食內容；因吞氣引起的，在每餐後靜坐一下使能打嗝或放屁；因姿勢不良引起的，可利用小枕頭來調整姿勢。
?腹脹、腹痛－因吞氣、便秘、鼓脹等原因引起，可請醫護人員指導飲食時不吞下空氣的注意方法，或腹部用溫濕布按摩、灌腸等來解決不舒服的情況。若各種方法仍不能止痛，就送醫請醫生給鎮痛劑。
凍瘡
肌肉萎縮症患者經常手腳冰冷，這是因末梢循環有障礙。冬季寒冷時，可能會形成凍傷。防止凍傷，當然要注意保溫，手、腳都要用毛料的覆蓋起來，或請醫師給些末梢循環改善劑，其效果也不錯。
皮膚疾病
長期坐輪椅，皮膚病較容易發生。
?陰部濕疹的症狀－搔癢感、發疹、龜裂，應穿著通風好的布料，尤其下身更要注意通氣和吸濕性強的衣物，裁剪也要選用簡單、易脫易換的式樣，便於換洗。
?皮膚的的真菌感染症－通稱為白癬（牛皮癬）。發生於頭部、身體、陰部、膝部、腰薦骨部。
白癬的治療，最重要的是乾淨、乾燥，增加入浴次數（每週最少兩次）。入浴後保持患部完全乾燥，依醫生處方，擦用軟膏或藥水，白癬和濕疹一樣，最注意不要去抓癢。
?脂漏性皮膚炎－即一般的頭皮屑，主要就是頭髮生長部位的濕疹，注意定期勤洗髮、洗臉、保持皮膚毛孔的清潔，勿隨意擦面霜、髮油，避免日光直射。
?蜂窩組織炎－因長期乘坐輪椅引起的，會紅腫熱痛，有時部份受細菌感染引起化膿，這時絕不可隨意聽人指導，一定向醫生請教，若處理得不好，引起更嚴重症狀，故應要注意。
褥瘡（壓瘡）
褥瘡是骨突出部分的皮膚或皮下組織受壓迫，血液不流通，引起組織壞死的狀態，常見的部分如肩胛骨、腸骨、大粗隆、足踝部、肘骨的突出部位，若已有褥瘡發生，就得常消毒患處，塗軟膏改善它。
褥瘡是預防重於治療的，預防的方法是：減輕皮膚的壓迫，頻換姿勢，臀部可墊吸濕性強材料做的墊圈，糞尿污染部位常保持清潔，攝取高卡路里、高蛋白的營養食物。
跌倒
肌肉萎縮症孩童，三∼五歲時可能發現步行異常，以後就漸漸步行困難，很容易跌倒。起先是內反足尖，然後就膝蓋支持力不足，到了常跌倒的時候，需要時，讓他穿上長腿支架，使他站立，並積極訓練他步行，只要能延長他步行的能力，脊椎變形就可預防，內臟機能障礙的進展也會較緩慢。
支架若不適合，會很疼痛，步行也不能穩定，容易跌倒；即使支架合適，也因全身的平衡較弱，最好能用拐杖幫助，頭部也最好戴保護帽（安全帽）。
也可以用助行器來作步行訓練，選擇地面平坦的地方進行，萬一跌倒了，家人應先確認外傷部位、外傷程度，若有必要，應送醫受診。
跌倒時，幫助者扶起也應依指示方法，用膝頂著患者的臀部著力拉起；胡亂用力，會造成幫助者的腰痛（扭傷腰）。
痙攣
肌肉萎縮症患者，偶而會有痙攣併發症出現，痙攣發生時，最注意不能讓他咬到舌頭，用布由口角塞入口中，臉側一邊，寬衣以便呼吸通暢，然後送醫受診。醫生會作腦波及腦的斷層掃描，以明瞭確實原因，除了醫生的診治之外，病患要避免過度疲勞和睡眠不足，保持心情平靜。
肥胖及臃腫
因吃太多及運動量不足常形成肥胖，造成心臟的負荷太重，妨礙行動。過度肥胖者應請教醫生及營養師，攝取均衡的食物，以減輕體重。
肌肉萎縮症進行時，伴隨呼吸機能衰退及心臟衰弱，會顯得臃腫，而臃腫得厲害時，呼吸衰退及心臟衰弱就更惡化，各種感染症也容易發生，抵抗力更形減弱。所以臃腫的肌肉萎縮症患者應與醫師討論，遵循營養師給的食譜，也可平衡患者的嗜好。
總結－定期檢診
?在併發症尚未發生之時，就應定期到醫院（復健部）檢查，最少 3∼6
個月一次。
?併發症發生時，先聯絡主治醫師，接受指示；緊急之時也可就近到住家附近醫院接受急救處置（內科、小兒科）。
?門診治療，有併發症時就應住院。
?習慣性的用藥，曾經使用過的藥物，應告訴診治的醫師，做為診斷的參考依據。
?家人不但是患者的精神支柱，也是最佳的看護者、陪伴者。