裘馨氏肌肉萎縮症患者呼吸及睡眠問題
本文譯自美國 Physical therapy management of muscular dystrophy
取得The Parent Project for Muscular Dystrophy Research,Inc 同意翻譯
楊朝城 譯 ／ 周浩中 插圖
這篇的目的是提供給你與你的孩童關於肌肉萎縮症患者呼吸方面的知識。將摘要地告訴你肌肉萎縮症如何影響呼吸功能以及處理治療之道。大部份的資料特別有關於裘馨氏肌肉萎縮症及嚴重型的脊髓性肌肉萎縮症，不過也有助於神經性肌肉疾病患者在呼吸方面的問題解決。如果你不能確定這裏的知識是否適合你，告知你的家庭醫師、護士或呼吸治療師。
裘馨氏肌肉萎縮症引起肌肉骨骼變化同時也引起肺臟變化，隨著時間，我們能配合孩童的呼吸需要提供一套呼吸治療計劃。
同時我們也努力提供適當的全面性的呼吸治療計劃，盡可能使患童活得更久、活的更快樂、活的更舒適與尊嚴。這些都需要家人、內科醫師、復健科醫師、胸腔內科醫師和社會工作者共同配合，以增進患者的生活品質及壽命。
請於門診時盡量向醫護人員提出問題。在家裏每當遇到的問題時馬上寫下，並帶至門診，請教醫護人員。我們認定您對肌肉萎縮症影響壽命已有某種程度的瞭解，有些你知道的舊知識需要補充最新資料。我們也能告訴你那些在短暫門診時間無法解釋清楚的問題。給你一些基礎的資訊是本篇的動機之一。我們衷心地相信這部份能提供真正的幫助給患有惡化性肌肉衰弱症的患者及其家人以避免呼吸危機及晚期的併發症。
肌肉萎縮症侵襲呼吸功能
肌肉萎縮症是一種進行性的神經肌肉疾病。這種疾病已有超過四十種類型被確認。其中許多類型的呼吸肌受到影響，這種影響增加肺臟方面的併發症。全球各地的研究都正朝向肌肉萎縮症的治癒治療－基因治療，但是這對於現存的患者將緩不濟急。因此我們的注意力集中於發現有效的物理治療方法。
在肌肉萎縮症患者，站立與步行的功能因著骨科手術及復健可延長 1
至 5
年，不論是由有執照的物理治療師或由家人進行的持續性物理治療，都能防止關節攣縮，攣縮引起疼痛甚至比物理治療時造成的疼痛更痛。物理治療在步行功能無法恢復的患者身上，仍要持續進行。有時候持續使用支架也能幫助改善攣縮情形。90%
的肌肉萎縮症病童與超過 90%
的嚴重早期發病型的脊髓性肌肉萎縮症病童，逐漸產生脊柱側凸及彎曲。保持垂直的脊柱使病童能舒適地坐著可減緩因持續性呼吸肌衰弱造成的通氣量不足，以及避免被侷限在床上的可能性。
經常的評估病童的呼吸功能狀況，可幫助胸腔內科醫師決定何時開始，針對症狀的呼吸治療。接著詳細的物理檢查、肺功能試驗以及個別的呼吸治療計劃，將被塑造以符合病童的個別差異的需要。
何時開始肺功能評估
第一次肺功能試驗應該在裘馨氏肌肉萎縮症確定診斷時施行，這時的數據成為基礎值。大部份的病童此時肺功能相對於身高、體重與年齡是正常的。做肺功能同時，一套徹底的肺臟病史與物理學檢查能在呼吸肌肉衰弱前，給胸腔內科醫師一個病童呼吸狀況的描述。
客觀地評估病童的肺功能應該在肌肉萎縮症門診施行，每年 1 到 6
次。次數多寡依病童肌肉萎縮症類型、年齡、病史和物理學檢查結果而定。在轉介到專門的裘馨氏肌肉萎縮症門診前，醫師會決定是否進行肺功能測試，以便將結果讓專門的肌肉萎縮症門診醫師作參考。
如果有任何急性肺臟問題發生，肺功能試驗是必需的。所得結果能幫助醫師提供個別的呼吸治療計劃給病童。
肺功能試驗
評估肺臟功能的試驗一般是非侵犯性的，也就是說，無需針刺。這種試驗的做法是將吹氣管放入嘴裏，夾住鼻子之後將氣呼入電腦化的機器內。被測試的病童必須成熟到能夠聽從指示及與治療師合作。有時測試不用電腦，只用一簡單型手握型測試器。將結果為縱軸，時間為橫軸畫出肺功能圖，當圖形曲線下降且物理檢查同時出現症狀時，此即為開始呼吸治療時機。如果呼吸肌惡化的速率能被充分瞭解，就能在呼吸危機發生前決定必需的輔助呼吸類型。
肺功能試驗包括：常規肺量計，測氣流速、肺活量、潮氣量。
由肺活量操作法所得資訊能幫助醫師依病童個別需要建造一套呼吸治療計劃。
?呼吸型態分析用以測肋骨架與腹部協調機能。
?血氧測定用以測紅血球攜帶氧氣的量。
?二氧化碳濃度偵測法用以測一次呼氣中二氧化碳的量。
?微血管血之氣體分析用以測氧氣、二氧化碳及碳酸氫離子濃度（刺穿手指皮膚以獲得小量的血樣本。）
健康的生活方式
及早有效的呼吸治療復健是重要的因為裘馨氏肌肉萎縮症的病童絕對要避免肺部感染及急性呼吸衰竭。肥胖應該避免，因為過多的體重進一步限制呼吸動作。難以消化的、大量的飲食要避免。父母可從飲食諮詢獲得幫助，用以為病童解釋及計劃有營養的飲食習慣。
太冷或太熱、太乾或太溼、太安靜或太吵鬧應該避免。這樣做可以降低病童暴露於呼吸道病原菌的機會。應鼓勵深呼吸及用力咳嗽因為這樣做可以清除累積在肺部的痰。抑制咳嗽藥物及鎮靜劑應該避免，尤其睡前及睡眠時，這些藥物妨礙肺臟清除痰的能力。
應及早注意呼吸道感染（感冒）症狀。上呼吸道感染開始於鼻塞、流鼻水，不能用鼻子呼吸是由於時常發生的鼻黏膜增大及分泌物的增加。輕微發燒（37度或更低）伴隨肌肉痛、全身疲累而來。有時食慾減退。
父母可鼓勵病童多喝水以治療感冒。水分使肺臟溼潤，淡稀痰液以利咳出。膿稠痰液阻塞呼吸道且導致嚴重肺部併發症。體溫定時測量，退燒藥每
4 到 6 小時吃一粒，假麻黃素可減少鼻塞、流鼻水。在症狀出現後 5
到 7
天偶爾會出現下呼吸道感染。下呼吸道感染的症狀包括聲音沙啞，咳嗽、發高燒。
大部份感冒由病毒引起，抗生素幫不上忙。如果有發高燒（體溫超過38.3度）那是在喉嚨或耳朵有續發性感染的徵象。有高燒的情形必須請當地家庭醫師評估。醫師將依照病童個別需要給建議。
預防注射應按時施行。適當的流行性感冒及細菌疫苗，鼓勵每年注射一次。過度的肌肉疲勞應避免，但是應該鼓勵能夠忍受、不會感到疼痛及疲勞的活動。一個健康的生活方式能幫助病童延長健康肺臟的壽命。
預判與預防肺臟併發症
所有肌肉衰弱的患者的肺臟的病毒及細菌感染都會引起較嚴重的疾病，例如肺炎。因為體能活動水準降低及變弱的咳嗽效能，由於得到肌肉萎縮症病童的肺臟易累積更多痰液，痰液因感染變濃且阻塞氣道。阻塞氣道引起其後肺泡區域塌陷，醫學上稱之為肺膨脹不全。需要胸部X光片以確定肺炎及肺膨脹不全所在部位。
這些嚴重的肺臟併發症發生時請當地家庭醫師與各教學醫院保持聯繫。這些就是裘馨氏肌肉萎縮症患者比較嚴重的肺臟併發症。警醒的父母及醫護人員能夠預防肺炎及肺膨脹不全發生，藉由及早積極地治療呼吸道疾病和時時偵測肺功能。
常規定期的肺功能評估能告知醫護人員病童之呼吸功能的改變及併發症的危險性，在嚴重併發症發生前，胸腔內科醫師逐步施與呼吸治療措施，將住院需要降至最低與保持呼吸功能穩定。
睡眠異常
病童睡眠型態改變意味著呼吸困難。睡眠時血中氧氣降低是通氣量不足所導致的結果，將病童難以入眠、做惡夢、夜驚及夜間睡眠醒來的次數於門診時告知胸腔內科醫師是非常重要的，夜間睡眠時通氣量不足的徵象也可能是白天疲勞、早上起床時疲累及常常頭痛。及早有效地告知醫師，這些情形往往能增進白天的體能及生活品質。
脊柱側彎
肌肉萎縮症患者及其他神經肌肉疾病患者的身上，因為正常支持脊柱的肌肉變衰弱的緣故。在門診時，患者脊柱側彎藉由物理學檢查測出與利用X光片測量彎曲的角度。對於骨骼正在發育的病童追蹤脊柱彎曲的角度是非常重要，因為脊柱彎曲程度可能非常快速地增加。如此，適時的外科手術矯正是需要的考慮、確保患者健康的呼吸功能與降低併發症機率。矯正脊柱側彎是一項大手術，手術計劃的完善，有賴於家人、復健醫師、胸腔科醫師、骨科醫師共同討論完成。將彎曲的脊柱矯正成直能減緩肺活量之減少，從每年下降20%減緩至每年下降5%。
呼吸治療（有效的治療方法及技巧）
呼吸肌肉衰弱
呼吸動作由吸氣肌收縮將空氣吸入肺臟，接著放鬆肌肉將空氣吐出而完成。當一個人用力呼氣將使用到呼吸輔助肌，呼吸輔助肌包括腹壁、胸壁與頸部肌肉，裘馨氏肌肉萎縮症患者經過一段時間呼吸輔助肌會變弱，當脊椎彎曲出現時，矯正脊柱成直，能幫助衰弱的呼吸輔助肌非常重要。
呼吸肌肉衰弱一段時間後造成肺活量降低（肺活量是指一個人一次盡力呼氣能呼出最大之空氣量）。此空氣量與個人的身高、體重有關。正常的肺活量應該於
75% 至 100%
的預測值。此預測值可根據身高、體重查表可得。肺活量指出肺臟內儲備的呼吸空間。偶爾的深呼吸可維持血中充足的氧氣量為維持生命所必需，深呼吸防止最小部份以免塌陷。深呼吸為有效的咳嗽所必需，而咳嗽為人體肺臟排除痰液的自然方法。
呼吸肌肉之運動
早期裘馨氏肌肉萎縮症患者，誘發性呼吸運動或許可以減緩呼吸肌肉之衰弱。誘發性呼吸量計被使用來做此運動。這項設備提供一次深呼吸的目標量，以鼓勵患者吸住此目標量
10∼15 秒，建議每天做 6 次，每次 15 至 20
下的深呼吸，當患者的肺活量小於 75%
預測值時，可鼓勵患者開始這項呼吸治療。
急性上下呼吸道感染的治療
裘馨氏肌肉萎縮症的患者就像其他小孩子一樣會得到呼吸道感染。照顧者應特別注意當心，在被報導的流行性季節裏，或上呼吸道感染已經
5 至 7 天了，或當發高燒（超過攝氏 38.3
度）出現，請馬上和您的家庭醫師聯絡。當下呼吸道感染的症狀出現時，也指示了必須採用噴霧劑與胸腔物理治療，來幫助解決感染的問題。
噴霧劑治療
噴霧劑治療將葯物直接送達肺臟。特別葯物包括：
?化痰劑，例如 Mucomyst 或 Pulezyme 化解濃痰
?解除充血劑，例如 Neosynephrine 或 Vaponephrine 減少腫脹組織
?抗生素抵抗感染
?氣管擴張劑，例如 Ventolin 放鬆呼吸道平滑肌
噴霧劑將液化葯物轉化成微細噴霧然後被吸入。噴霧器上有個小空氣壓縮器產生氣流。病童只要慢慢地、深深地透過噴霧器，吸
15 到 29 分鐘，每天 3∼4
次治療。另外一種將葯物直接送達肺臟的方法，是使用「劑量計數吸入器」（與噴霧器一模一樣）是較小型的，如手握大小，約佔
6
寸大小內裝葯水的塑膠圓桶與口含部份組成。噴霧劑已被設計以符合病童於急性呼吸道感染期間的個別需要。胸腔醫學部門或復健部的護理治療人員，將協助父母學習如何執行噴霧劑治療及如何獲得合適的裝置。
胸腔物理治療
胸腔物理治療是利用拍痰與重力引流，以鬆動及移動氣道內的痰。拍擊胸腔相對應的肺臟部位可藉振動鬆動痰液，傾斜身體成特定方位，將有助於肺臟特定部位痰液藉動引流。做這項胸腔物理治療當中與之後都必需深呼吸及咳嗽。
這種型式的治療移除累積在肺臟的痰，在急性呼吸道感染期間是非常有效的。胸腔醫學部門或復健部的物理治療人員，將協助家長學習此種呼吸治療方式。
肺內的拍打器在急性呼吸道感染期間，可被用來幫助清除痰液。這項設備使用的時機是肺活量降低、病童全天候依賴輪椅行動以及治療必須在固定的身體姿勢下完成。這項設備是小型的電動機器，可同時送出噴霧葯劑及振動、鬆動氣道壁上痰液。患者只要透過管子及口含呼吸
15 到 20 分鐘，一天 3 到 4
次，直到痰液清除，胸腔醫學部門或復健部的護理治療人員，將協助家長學習如何拍痰及如何使用、獲得這些輔助設施。
咳嗽的效能
咳嗽是肺臟移除任何不該在氣道上物質的自然機轉，咳嗽反射是肺臟內一定量的氣體爆破性的排出肺外。高壓、高速的氣體將刺激物例如痰，推送至肺外。裘馨氏肌肉萎縮症病童於急性呼吸道感染期間咳嗽的效能會降低。
吹葯器是種小型電動器能幫助提升咳嗽效能以排出痰液。這項設備可從肺內推擠出一定量的空氣仿效強力的咳嗽成果。就像其他輔助呼出的裝備一樣，胸腔醫學部門或復健部的護理治療人員，將協助家長學習如何操作機器。
呼吸器的幫助
裘馨氏肌肉萎縮症病童呼吸器治療的第一重點是減緩肺活量降低速率。這個重點隨著裘馨氏肌肉萎縮症病情的不同惡化時期藉由不同的呼吸器輔助呼吸方法完成。
呼吸器輔助呼吸的方法適用於裘馨氏肌肉萎縮症病童的型式包括：
?間歇性的正壓呼吸，每次使用 15 至 20 分鐘，每天 2 到 4 次。
這台小機器需要一口含器以連接氣道。在臉部肌肉衰弱的情況下會用到經鼻或經口鼻的面罩。這項機器是手提式的，動力轉動的底部托盤提供使用者自由移動性。這是屬於過度氣脹治療法，必需於肺活量低於
60% 預測值才可採用。
?當肺活量低於 40% 預測值，定量呼吸器於睡眠時間使用。
這項輔助呼吸方法是應病童入睡時通氣量不足而被採用。睡眠通氣量不足之確定是由完整的病史、徹底的物理學檢查、血氧測定、微血管之氣體分析所組成。
這項設備比間歇性正壓呼吸器稍大且必需配有氣道。面罩是舒適的橡膠連有頭、下巴部位並有繫可牢固的帶子，於睡眠中固定位子，不致脫落。
?當肺活量低於 30%
預測值時，定量呼吸器夜間以及白天醒著時使用，因為白天醒著時更需要呼吸輔助。病童將因需要而逐漸地增加呼吸器的使用時間。白天呼吸器使用口含器式的，經鼻或經口鼻的面罩用於夜間睡眠時，這項設備能輕易地安裝於有動力轉輪的呼吸器底部托盤，供自由移動。
供選擇的氣道連接
定量呼吸器於夜間及白天使用時，可考慮輪流的氣道連接。白天戴著橡膠經鼻或經口鼻的面罩會妨礙參加學校上課、與家人朋友的社交活動及容易引起皮膚過敏。口含器則不宜使用於臉部肌肉衰弱而導致漏氣的病童，一般而言最常考慮的氣道連接方式是氣管切開術（氣切），氣管切開術是於頸部聲帶下部位做一個永久性氣管切口，然後插入塑膠管子使空氣進入肺部或排除分泌物，這種氣管方式，可使臉部避免掉障礙物與簡化氣道連接。氣管造口術不會妨礙語言的談話功能，許多病童能藉由塑膠管子漏出的空氣發音。特殊活瓣Passy-Muir使呼出的空氣經塑膠管子而通過聲帶以儘可能增進語言表達。
氣管造口術的好處包括：
?屬於小型氣道連接。
?可利用抽痰裝置抽痰，降低痰液阻塞及感染機會。
?可由造口處送入噴霧劑將葯，直達肺臟保持痰液稀薄。
?可由造口處送入噴霧劑抗生素，直達肺臟對抗感染。
氣管造口術需要小心照顧外端清潔以防感染，過多的痰能以連接抽吸裝置的導管予以抽出，照顧者被指導無菌抽痰技術。因為氣道繞過鼻腔，大部份使用者需要一段時間再加用空氣濕潤器。同時味覺散失也是因為氣道繞過鼻腔。
呼吸功能之監測與治療計劃
以用力吐氣時的肺活量為依據制定治療，計劃的改善也以用力吐氣的肺活量的變化為依據。在急性上、下呼吸道感染時噴霧劑治療及胸腔物理治療可視症狀需要於計劃的任何一點介入。
在裘馨氏肌肉萎縮症確定診斷時
?提供、介紹肌肉萎縮症或呼吸治療手冊
?每年施行肺功能試驗
?藉物理學檢查注意脊椎之生長
用力吐氣時肺活量小於75%預測值到61%預測值
?肺功能試驗每年 4 次
?藉物理學檢查及 X 光追蹤脊椎彎曲部份
?藉誘發性肺量訓練深呼吸
用力吐氣時肺活量小於60%預測值
?肺功能試驗每年 4 次
?藉物理學檢查及 X 光追蹤脊椎彎曲部份
?使用間歇性正壓呼吸器每天 4 次
用力吐氣時肺活量小於40%預測值
?肺功能試驗每年 6 次
?藉物理學檢查及 X 光追蹤脊椎彎曲部份
?依症狀需要（肺膨脹不全或肺炎）而做胸部 X 光檢查
?微血管之氣體分析
?定量呼吸器於睡眠期間配合面罩使用
?評估是否需要穩定脊柱的骨科手術
用力吐氣時肺活量小於30%預測值
?肺功能試驗每年 6 次
?視情況需要做胸部 X 光檢查
?微血管之氣體分析
?整夜脹膊、血氧分析
?定量呼吸器於白天及睡眠期間使用
?考慮氣管造口手術以連接氣道
結論
詳細的物理學檢查，頻繁的肺功能監測，以健康的生活方式生活，預判及預防肺臟及脊椎併發症是儘可能延長患童壽命的關鍵。
增進輔助行動及自我照顧的技術，提供職業上、教育上、休閒上的追求是提供肌肉萎縮症患童良好生活品質的關鍵。