裘馨氏肌肉萎縮症的無法行走期
本文譯自美國 Physical therapy management of muscular dystrophy
取得The Parent Project for Muscular Dystrophy Research,Inc 同意翻譯
周文博　譯

「無法行走期」定義
在這個階段的孩子，白天 90% 以上的時間都花在使用輪椅或滑板活動，穿支架才能走路而且只能走短距離。這個階段是從 10∼15 歲開始。

無法行走期特徵
一般性特徵
1.     上肢的無力越來越明顯，遠端的肌肉像手腕和手部無力，會干擾功能活動。
2.    下肢的攣縮加速形成，上肢也開始出現攣縮現象。
3.    姿勢平衡的重點在坐姿平衡。
4.    日常生活的活動感到明顯困難。

特殊性特徵（無力）
1.     下肢方面：最無力的肌肉就是小腿後面和屈膝的肌肉。
2.     上肢方面：明顯看出手和腕部的無力，伸腕肌比屈肌更弱，手指的肌肉也有著同樣的問題。
3.     軀幹：頸部伸直的肌肉常用來協助平衡坐姿。頸屈肌無力，斜靠在椅子裏為了軀幹肌肉的穩定和平衡。
特殊考慮：肩關節脫臼
肱骨頭或是上臂的頭部被拉離了它原來的位置，就稱為肩脫臼。這種情形因肩關節週圍的肌肉太弱而無法將肱骨球形的頭拉住所以會自然發生，也可能當拉一個孩子的手臂時意外發生，必須要特別小心避免脫臼。不要從手臂去拉孩子，要抱住上身連上臂一起抱住才行。

處理無法行走期的目標
1.    透過適當的軀幹姿勢才能有完善的功能。
2.    正確的支撐才能預防外傷性的肩關節脫臼。
3.    儘可能提高所有關節的活動度。

處理無法行走期可做的活動
1.     請教有經驗的物理或職能治療師在這個時期很重要，為了讓肢體有效的活動，上身必須要穩，所以強調要有好的坐位，好的手臂穩定方式，這包括了修改輪椅上的軀幹支撐物，加上一個桌子或用支架等。
2.    搬動孩子時要好好撐住頭，肩膀和雙腿。
3.     若是有地方「游泳」，仍不失為一最佳的活動，游泳是孩子可以自由活動的地方。
4.     如果孩子的體型不太大，父母或物理治療師可以照顧得過來，體操球也可用來訓練軀幹的穩定度。
5.     一直要鼓勵孩子做功能性活動，若是只能用代償方法才能達到目標那樣也好，假如需要幫忙才能做也只有幫忙了。
6.     讓孩子幫忙每天將所有關節做一次正常動度的活動，把它當做評估，也是運動。
7.    穿上支架站或走，每天3次，時間長短根據每個孩子的狀況。站立或走路的時間慢慢增加，變換時間免得無聊。

特殊考量：行走的問題
針對延伸走路的爭論很多，有些爭論要考慮。
1.    正面影響
?增加呼吸容積
?延緩或減輕脊椎側彎
?增強骨質密度與生長
?穿支架站立可抗攣縮的形成
?改善心臟血管的狀況
?刺激新陳代謝幫助體重的控制
?搬動起來較容易
?增強自尊

2.    負面影響
?延長走路（若走路是主要活動的方式）可能減少孩子的獨立，因為他再也不能跟上同伴的速度，孩子可能有挫折感，因為不是功能性的行走，而且沒有任何持續的進步（事實上會越來越壞）。
?有少數的研究針對延長走路的問題，要我們視孩子個別需要做最好的判斷與選擇。
經過多年的觀察與細心閱讀文獻，大多數的個案都該儘量鼓勵其走路，正面的影響似乎超過負面的，而負面影響可以小心監測而且有效處理。

柔軟度
1.     肌肉攣縮在無力走路的這個階段是一個大問題，因為長期處於一個特定的位置，加上疾病本身的進行使得攣縮對父母與孩子雙方成了一項艱苦之戰。
2.     攣縮不只使孩子活動困難，也帶給照顧者難題。腳跟變緊，穿鞋就有困難，如果臀部和膝蓋彎曲那麼要搬動起來，也非常難。
準則：    攣縮少於 10 度常常可以用手操作方式做牽張運動，用夾板幫忙預防進一步的攣縮而且使牽張運動較容易些。
攣縮介於 10∼20 度可能可以用連續打石膏的方式或動態的支架處理。
攣縮介於 15∼20 度常常外科處理恢復足夠的動度。

有問題的關節
1.    下肢
?踝關節：卡向下而且內翻的姿勢
?膝關節：屈曲攣縮
?髖關節：屈曲攣縮
2.    上肢
?肘關節：屈曲攣縮
?前臂：旋前呈現手掌朝下的攣縮的樣子
?手腕和手指：屈曲攣縮

特殊考慮：脊椎側彎
在無力行走這個階段脊椎側彎從可以活動進展到固定在側彎的狀況無法活動。
1.    脊椎側彎造成的問題：
?呼吸容積明顯減低
?雙臂的使用性受到危害
?擺位與轉移搬動都成困難
2.    預防與治療的選擇
?適當的坐：為了要處理脊椎側彎，改造輪椅是一項重要事。
?支架：穿支架總會受到些限制，就負面來說，對孩子和照顧者都有些累贅。就正面來說，支架增強了呼吸力而且穩住上半身使手臂功能改善。
?外科的介入：手術不算稀奇，病人因手術而軀幹的穩定度得以改善，可能呼吸不那麼辛苦，疼痛減輕，照顧者搬動移位容易多了，可惜的是在有限的手術開刀中能做的有限，孩子的呼吸功能測試是影響手術開刀大小的主要因素，手術是一項大事，可以使父母與孩子雙方精疲力竭，所以必須事先了解整個手術，恢復以及復健過程。

媯L法走動期之要點總結
1.    力量
?每一個關節的主動輔動運動。
?游泳。
?把軀幹的姿勢弄好，以使手臂的力量可以有最好的發揮。
2.    肢體擺位及撐托
這對預防畸型（攣縮）及促進功能極重要，所有他常用到的東西如輪椅、椅子、床舖，其他的行動用品都要考慮這些因素。
3.    柔軟度
預防攣縮非常重要。攣縮畸型是以加速度的方式進行的，對付它的最佳武器就是良好的擺位以及適當的軀幹支托；使用夜間支架、長腿支架，儘量延長可以走路的期限，並且活動所有的關節。
4.    支架
?踝足支架
?背架
?長腿支架
?功能性的手腕支架

5.    輔具
?輪椅用桌板
?在學校、在家用站立架
?進出澡缸的升降搬動裝置
6.    評估
?物理治療／職能治療
每二個月評估一次姿勢、支架以及其他你和兒子需要的特殊用品。
?家庭醫生
監視脊椎側彎的處理。
找出一個呼吸功能的基準線並加以監視。
7.    呼吸運動
物理治療師可以教你做呼吸運動的適當技巧及拍痰的恰當姿勢與手法。