裘馨氏肌肉萎縮症變遷期
本文譯自美國 Physical therapy management of muscular dystrophy
取得The Parent Project for Muscular Dystrophy Research,Inc 同意翻譯
周文博 譯
「變遷期」定義
孩童發生明顯的姿勢調節問題、肌肉無力以及功能喪失，這個階段從6∼12歲開始。
變遷期特徵
一般性的特徵
1.
姿勢：在這個階段最明顯的改變就是姿勢，為了要增加力氣，減少因特別肌肉緊縮的影響，姿勢的特徵就出現了，骨盆向前傾、肚子凸出來、背部凹進去，這樣的姿勢，使髖關節處於彎曲的姿勢，容易造成其緊縮。孩童為了改善穩定度就將雙腳分開站，肩膀與頭部弓向後，因應骨盆的姿勢造成的重心改變。這樣的平衡方式並不可靠，患童可能跌倒的頻率增加。
2.
步態：走路變得更慢更費力，股四頭肌（位於大腿前面）的無力是不能爬樓梯的最大罪人。小腿前面肌肉無力造成腳部下垂，因此走路時必須要抬高一點，腳才可以離地，看起來像鴿子腳。
孩童會利用兩邊過度搖擺的動力減少髖部肌肉無力的影響並幫助行走。
特殊性特徵（無力）
1. 下肢的近端關節的肌肉無力持續進行而且更明顯。
2.
早期上肢看不到的無力現象現在可以從功能活動中看到它的影響。
?肘彎曲比伸直弱
?前臂旋前比旋後弱
?手與腕關節伸腕比屈腕弱
3.
身體軀幹，前、後的肌肉，頸屈肌在這個時期主要到受侵犯。
處理變遷期無力的目標
1.
身體遠端肢體的活動，需要靠近端的穩定力，繼續訓練軀幹部與近端肌肉力量，讓孩童們能有效的使用他的遠端肌肉。
2.
肌肉的退化與再生間的平衡是傾向退化方向進行。要注意疲勞、平衡動作（對於什麼是太少，而什麼又太多了，這彼此之間變得太難拿捏）。
3. 提升所有肌肉群在一個安全、有效率的姿勢下運用。
4. 預防肌肉攣縮，因為那會導致更無力。
5. 記住孩童的需要是「獨立」與「活動」兩者都要。
處理變遷期無力的活動
1. 維持近端肌肉的穩定
（早期無力的活動原則，只要有適當的指導都是很好的活動）
a.
騎腳踏車－把踏板的桿縮短，使得踩起來較容易一點，要維持平衡必須得回到訓練性的輪子練習（如裝輔助輪）。
b.
體操球上活動－若是早期沒有開始，此時是好時機，有適當的穩定力才能在球上活動。
2. 適當的擺位
a. 雙腳－走路時可能需要一雙矯型鞋使腳的位置較好。
b.
鞋子－要輕且穩還要有一個好的腳弓墊支撐，高筒鞋更好。
c.
椅子－調整家裏和學校中的椅子，以便達到有效使用雙手。職能治療師可以評估幫忙調整。
3. 活動與獨立
孩子需要能夠到四處活動，若是長時間走路有困難，以及適時到達某些地方的能力受阻，就需要研究協助的方式，除非有特殊情況，「抱」不是一項好的選擇。
討論「輪椅」和「滑板」一定不是一個愉快的話題，但卻是允許孩子較獨立的方法。買輪椅或滑板並不表示孩童要停止走路。它可以用在特殊情況，像是要短時間內走一段長距離的路，只要做得到，無論何時何地總是要鼓勵孩子走路。
維持肌肉柔軟度
柔軟度是這個階段的主要問題，孩子走路的姿勢以及做其功能性活動時所採取的姿勢，再加上坐的時間增加，這些都會加速關節攣縮的形成。在這個時期持續有位物理治療師，定期評估，協助了解問題所在，若早期沒有用夜間支架，這時可以使用了。
變遷期應注意的肌群與關節
1.
持續注意早期的那些肌肉，還要注意膝蓋的伸直有無問題（因為已無力完全伸直）
2. 上肢方面
?使前臀旋前的肌肉（也就是使手掌轉向下的肌肉）
?手腕手指彎曲的肌肉
?肘屈肌（使肘關節彎曲的肌肉）
處理肌肉緊縮的活動指導原則
1. 讓孩童跟你一起做動作，不要抵抗你的力量。
2. 在這個時期必須要用手來操作許多的伸展動作。
3. 善用人體力學，傷了兒童和自己都沒有好處。
4.
好的固定和正確的技術是最重要的條件，若需要就請幫手（例如像找另外一個人幫忙，多用一條帶子等），讓一個受過訓練的專業人員，定期看一下你的技術是否正確。
5.
通常這個時期孩童喜歡的姿勢，也是最容易引起緊縮的姿勢，讓物理或職能治療師評估之後，給予適當的預防姿勢性緊縮的措施。
伸展運動的要訣（請參考本手冊80∼88頁）
1. 腓腸肌
2. 臀屈肌
3. 骼脛束（大腿外側）
4. 膝屈肌
5. 前臂旋前肌
6. 肘屈肌
切記： 每天可能只做 30∼60
分鐘的伸展運動，但仍有其他 23
個小時的機會發展成攣縮，使用夾板連接輔具幫忙維持伸展的效果。
重點： 一旦攣縮形成就很難消除，攣縮超過 15∼20
度就需要外科處理，所以最好是預防勝於治療。
特殊考量：脊椎側彎
變遷期的孩童常見的問題就是脊椎側彎，或是脊椎一側凹陷。
脊椎側彎出現時，如果屬於有伸縮性，正常活動時可以看到有的動作使彎度明顯，有的動作使脊椎彎度變小。另外因為不對稱的步態動作及姿勢，肌肉無力再加上肌肉攣縮使得脊椎側彎形成。
用支架減輕脊椎側變常常會妨礙走路，正確的伸展運動，維持良好姿勢和走路都可以減緩脊椎側彎從伸縮性變成固定性的進展。
娷鉣傽薄]變遷）之要點總結
1. 力量
?活動過程中恰當的擺位對有效率地讓肌肉發揮功能很重要。
?讓物理治療師或職能治療師評估站或坐的姿勢。
?在不致過度疲勞的狀況下，促使孩子能多動就動（儘量多動）。
?鼓勵他自力救濟（儘量獨立）。
2. 協調與平衡
其重要性持續不變。選擇活動的原則是可以安全地促進協調與平衡的進步。
3. 柔軟度／預防攣縮（這是最要強調的焦點所在）
徒手拉筋（伸展肢體），運用支架、夜間支架。
4. 支架
?踝足支架。
?長腿支架。
?肘支架。
5. 營養（尋求營養諮詢指導）
?均衡的營養
?體重增加（要避免）
務必避開用食品當獎勵的壞法子。
6. 呼吸運動－請教物理治療師或呼吸治療師。
7. 輔助器材
?考慮行走時穿長腿支架的可能性。
?輪椅或其他裝有滾輪的裝置（如有輪子的辦公椅）。
?居家環境的調整（無障礙環境）。
8. 評估
在這個階段，矯形外科醫師或兒童物理治療師都可以幫得上忙。每 6
或 8
個月一次的重新評估可以助你的孩子保持在最佳狀態。朝夕相處，感覺不出孩子長大，自己可能不容易察覺孩子一段時間裡攣縮情況的變化。請持續地找治療師評論你的拉筋功夫。
學校若有治療師，他們也有他們份內的事，不可能滿足你兒子的一切需求，能花在你兒子身上的時間也有限。你能從他們那兒獲益最大的辦法就是請他教你學會伸展運動，再來就是定期給你兒子做評估。
如果每週可以得到做二、三次物理治療的機會並不表示你就不必再跟兒子一起做拉筋，增強肌肉力量的功課，學校的治療課充其量只是讓你可以休息一下，還有就是讓你在帶孩子時比較有方向。
9. 脊椎側彎篩檢
找矯型外科醫師做脊椎側彎篩檢，一定要得出一個基準線。